尤文氏肉瘤要化疗多少次

日期:10-13 10:29

人们在日常生活中经常遇到尤文氏肉瘤。了解尤文氏肉瘤,对尤文氏肉瘤的治疗会有很大的帮助。

尤文氏肉瘤要化疗多少次

[概述]


尤因在1921年首次描述了这种原发性恶性骨肿瘤。该病恶性程度高,有特殊的临床、影像学和病理改变。大多数人认为它起源于骨髓组织网络,比骨肉瘤少见,约占原发性恶性骨肿瘤的5%。


[诊断]


组织学上,尤文氏肉瘤很难与转移性神经母细胞瘤、原发性网织细胞肉瘤、多发性骨髓瘤和转移性骨瘤相鉴别。如上所述,诊断需要全面的临床、放射学和组织学检查。5岁以下儿童应与神经母细胞瘤鉴别,后者尿中出现儿茶酚胺,阳性率90%。神经母细胞瘤的长骨转移是对称的。虽然有广泛的骨破坏,但软组织肿块仍较小,静脉肾盂造影或椎旁肿块常可发现原发性肿瘤。


20-40岁患者应与网状细胞肉瘤鉴别,老年人应考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是胶原蛋白存在于尤文氏肉瘤细胞中。


骨肉瘤的特点是形成瘤骨,而尤文氏肉瘤不存在。然而,伴有骨溶解的骨肉瘤在放射学上很难与尤文氏肉瘤相鉴别。


[治疗措施]


由于骨和肺的早期广泛转移、明显的骨破坏和广泛的软组织受累,至今尚无令人满意的治疗方法和效果。放射治疗虽然有效,但复发率仍然很高,而且放射剂量过大,副作用严重。儿童在骺板未闭合前,放疗可导致骺板早期闭合,造成严重的生长发育障碍。对下肢的影响大于上肢。所以放疗一般不适合12岁以下的儿童。根据Lew的观察,放疗适合所有年龄段和各种上肢肿瘤,而下肢肿瘤放疗适合大龄儿童和成人。承重骨病理性骨折是截肢的指征。


[病理变化]


典型病变侵蚀骨髓腔,肿瘤组织软而脆,易出血、囊性变。局限在髓腔内,不穿透皮层时,往往坚硬致密。后来,肿瘤包围了受影响的骨骼,并经常转移到肺部、骨骼和淋巴结。


组织学表现非常不一致,以至于尤文氏肉瘤的诊断不能单靠组织学,最终的诊断需要综合的X线和临床表现。通常其组织学特点是边缘不清的小圆形细胞排列紧密,细胞内有空泡状细胞质,内含圆形或椭圆形细胞核,常导致组织变性、坏死、出血。这种情况下,细胞核小,细胞边缘清晰,肿瘤细胞容易聚集在血管空间形成假玫瑰或皮肤型。与普遍看法相反,反应性新骨形成并不少见,尤其是在扁平骨中。


肿瘤细胞质中胶原的存在具有重要的诊断价值,可通过PAS染色证实。PAS阳性胶原颗粒在细胞质中的表达对淀粉酶消化敏感。PAS阳性试验支持尤文氏肉瘤的诊断。相反,不能排除阴性诊断。


[临床表现]


这种疾病主要见于青少年和儿童,80%的患者年龄在10-30岁之间。5岁以下,30岁以上的比较少见。男性多于女性,50%发生在平骨,最常见于髋骨、肋骨、肩胛骨和脊柱并不少见。40%见于长管状骨,即股骨、胫骨、腓骨和肱骨。


尤因肉瘤的全身症状通常很明显,如发热、白细胞增多、贫血、血沉加速和局部表现,通常类似于骨感染。间歇性疼痛的早期主诉。之后的痛苦又深又持久。由于肿瘤常经皮质、骨膜溶解,可触及局部疼痛肿块,表面皮肤紧张充血,温度升高,预后极差,2年内大多死亡。50%发病后1年内死亡,据报道5~10年后复发。早期骨和肺转移常见,临床诊断时估计有2/3的病例有转移。


尤文氏肉瘤化疗无效果


因为很多其他疾病经常误诊为这种疾病,所以很难确定真正的5年生存率。Falk和Alpert报道944例5年生存率为7.9%,大部分为10-15%。


x线显示长骨髓腔内有浸润性破坏灶,虽然斑点或大范围板层溶骨性改变最突出,但病变范围和边缘模糊,皮肤系统非常不规则,有缺损和破坏。骨膜反应早且多。反应性新骨的形成产生Codman三角,或者骨膜反应呈同心圆状,呈洋葱皮样改变的层状排列。前者比后者更常见。虽然长骨主要见于骨干,但起源于干骺端并不少见。有时边界清晰的软组织肿块显示在骨外。主要表现为骨质破坏和软组织肿块。在某些情况下,也可以看到髓腔内的骨硬化。


早期X线表现与骨髓相似,骨膜反应也非常相似,仅靠X线无法证实。骨盆多见于髂骨。肿瘤呈椭圆形、环状或斑点状溶解和破坏区域,边缘不清。肿瘤可发生骨硬化,伴有洋葱状骨膜反应。这种新骨形成不像骨肉瘤的瘤骨,而是反应性骨形成。


[预后]


罗森等人报道,5年生存率为75%,局部复发率为22%,26%有严重功能障碍。上肢长骨的辐射剂量一般为60~70Gy(6000~7000拉德)。


综上所述,以上因素是导致尤文氏肉瘤的主要原因。希望尤文氏肉瘤患者在日常生活中关注尤文氏肉瘤,在日常生活中多关注自己的尤文氏肉瘤健康。尤文氏肉瘤患者必须及早检查和治疗尤文氏肉瘤。

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